Hipomelanosis macular progresiva: respuesta al tratamiento con minociclina / Progressive macular hypomelanosis: response to treatment with minocycline

La hipomelanosis macular progresiva (HMP) es una dermatosis caracterizada por máculas hipopigmentadas, que se observa con mayor frecuencia en las mujeres y en los fototipos III y IV. Se ha asociado a Cutibacterium acnes (C. acnes) de tipo III como factor etiológico. Se presenta el caso de una paciente de 30 años, con máculas hipopigmentadas redondeadas en el tronco y la raíz de los miembros inferiores, de 10 años de evolución. El estudio histológico informó disminución del número de melanocitos y de pigmento melánico en la capa basal e infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular superficial. Se indicó minociclina 100 mg/día por vía oral durante 8 meses, tras lo cual se observó la resolución total de las lesiones.

Progressive macular hypomelanosis (PMH) is a dermatosis characterized by hypopigmented macules, most frequently found in females and in phototypes III and IV. Cutibacterium acnes (C. acnes) type III has been associated as an etiological factor. We present the case of a thirty-year-old female patient with a 10-year history of nummular hypopigmented macules located on the top of the lower limbs and on the trunk. The histological study reported a decrease in the number of melanocytes and melanotic pigment in the basal layer and the presence of superficial perivascular mononuclear inflammatory infiltrate. After an 8-month regimen of oral minocycline 100 mg/day, there was a complete resolution of the lesions.

Enfermedad de Darier. Presentación en dos hermanos / Darier's disease. Report in two brothers

La enfermedad de Darier (ED) o disqueratosis folicular fue descripta por Darier y White en 1889. Se trata de una alteración de herencia autosómica dominante, causada por la mutación del gen ATP2A2. Esta mutación interfiere en los procesos de diferenciación y crecimiento celular calcio dependientes. El diagnóstico es clínico e histopatológico. Se manifiesta con pápulas y costras eritematoparduzcas queratósicas, pruriginosas, localizadas principalmente en áreas seborreicas, pápulas blanquecinas en mucosa oral y alteraciones ungueales. Presentamos dos casos de ED en dos hermanos y realizamos una revisión de esta entidad (AU)

Darier's disease (DD) or keratosis follicularis was described by Darier and White in 1889. It is an autosomic dominant inheritance disorder caused by mutation of ATP2A2 gene. This mutation interferes in the processes of cell differentiation and calcium dependent growth. Diagnosis is clinical and histopathological. Clinical features include itchy keratotic papules and crusts, located mainly on seborrheic areas, whitish papules on oral mucosa and nail changes. Two cases of DD in two brothers is reported and a review of this entity is made (AU)

Pioderma gangrenoso en paciente trasplantado renal: respuesta al tratamiento con tacrolimus tópico / Pyoderma gangrenosum in renal transplanted patient: response to treatment with topical tacrolimus

Se presenta un paciente de sexo masculino, trasplantado renal, medicado con ciclosporina A 140 mg cada 12 hs, acido micofenólico 360 mg cada 12 hs, metilprednisolona 30 mg/ día, acido fólico 5 mg/día, ranitidina 150 mg/día, aciclovir 200 mg cada 8 hs, calcio 500 mg/día, insulina NPH 10 U/día y amlodipina 5 mg/día. Se le diagnostica pioderma gangrenoso (PG) tipo ulcerativo localizado en tobillo izquierdo. Se inicia tratamiento con tacrolimus tópico 0,1% 2 veces por día, logrando una excelente respuesta con cicatrización de la lesión a los 5 meses. Se destaca la aparición de esta enfermedad en un paciente que a pesar de estar bajo tratamiento inmunosupresor con drogas que son de indicación para el tratamiento del PG, desarrolla la patología. El PG es una enfermedad cutánea ulcerativa crónica, recurrente y poco frecuente, cuyo diagnóstico requiere una correlación clínicopatológica y se asocia con frecuencia a enfermedades sistémicas...

Neoplasia de células dentríticas plasmocitoides blásticas y lepra. ¿Asociación o coincidencia? / Blastic plasmacytoid dentritic cell neoplasm and leprosy. Association or coincidence?

La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas es una entidad de baja incidencia originada en las células precursoras de las células dendríticas plasmocitoides o tipo2, anteriormente llamada linfoma de células blásticas NK. Afecta principalmente a adultos entre la quinta y séptima década de la vida, aunque hay casos descritos en niños y adolescentes.Presentamos un paciente masculino de 87 años con este diagnóstico, quienademás presentó baciloscopia intensamente positiva para bacilos de Mycobacterium lepraecon una mejoría importante de las lesiones al instaurar tratamiento para lepra multibacilar...

Eritroqueratodermia simétrica progresiva: seguimiento prolongado de un paciente / Erythrokeratodermia progressive symmetrical: extended follow-up of a patient

La eritroqueratodermia simétrica progresiva (EQSP) es una genodermatosis rara que se manifiesta por placas queratósicas con base eritematosa, simétricas, policíclicas, localizadas principalmente en las extremidades. Se presenta un caso de un varón de 16 años, controlado desde el nacimiento, con un gran porcentaje de la superficie cutánea afectada.

The progressive symmetrical erythrokeratodermia (EQSP) is a rare genodermatosis manifested by symmetric erythematous and keratotic plaques, polycyclic, located mainly on the limbs. We report a case of a 16 years old boy, controlled from birth, with a large percentage of skin surface affected.

Prurito cutaneo / Cutaneous pruritus

Concepto: El prurito (de prurio: picor, picazón, comezón) es un síntoma subjetivo y de difícil definición, sin embargo también es de fácil compresión, pues con seguridad todos los individuos lo han experimentado alguna vez en la vida. La definición clásica del prurito es: ‘sensación desagradable que conduce al rascado’. Es un hecho fisiológico que surge ante estímulos externos o internos en forma súbita y autolimitada y que provoca como repuesta el rascado. No obstante, el prurito también puedes ser patológico y acompañarse de diversas enfermedades cutáneas o sistémicas. El prurito es un síntoma aflictivo tan difícil de soportar como el dolor, ya que puede deteriorar la calidad de vida desde el punto de vista psíquico y psicológico...

Telangiectasia macularis eruptiva perstans: presentación de 5 casos, patologías asociadas y coexistentes / Telangiectasia macularis eruptiva perstans: report of five cases, coexistent and associated pathologies

La telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) es una variedad clínica poco frecuente de mastocitosis que afecta sólo la piel. En la literatura se encuentran descripciones de asociaciones de esta patología con otras enfermedades, como en algunos de los casos aquí descriptos. Presentamos 5 pacientes con esta patología estudiados en el Servicio de Dermatología del Hospital Córdoba, en el lapso de dos años (2003-2004)

Síndrome de Sweet: revisión bibliográfica / Sweet's syndrome: a review

El síndrome de Sweet es una dermatosis caracterizada por la aparición brusca de placas eritematosas, dolorosas, predominantemente en cara, cuello y extremidades, acompañada de fiebre, leucocitosis a predominio neutrofílico y denso infiltrado dérmico leucocitario polimorfonuclear. Es bien conocida su relación con procesos neoplásicos malignos, motivo por el cuál es necesario el estudio minucioso y seguimiento del paciente. Presentamos un caso de leucemia mielomonocítica aguda asociada a ésta dermatosis, realizando una revisión bibliográfica del tema

Síndrome de Reiter / Reiter's syndrome

Presentamos un caso de un paciente de 14 años de edad, de sexo masculino, en quien los hallazgos clínicos, histopatológicos y de laboratorio confirmaron el diagnóstico de síndrome de Reiter. Realizamos una extensa revisión bibliográfica, en la cual observamos que aún hoy se discuten pautas diagnósticas, mecanismos fisiopatogénicos, terapéutica y asociaciones de este síndrome, particularmente en aquellos pacientes en quienes no se manifiesta totalmente

Mastitis Lúpica / Lupus mastitis

Se presenta un paciente en quien las únicas manifestaciones de lupus eritematoso profundo se encontraron localizadas en la piel de la región mamaria y zona intermamaria. Debido a la baja frecuencia de dicha patología con esta localización peculiar nos abocamos a una revisión

Nevo sebáceo de Jadassohn: un estudio casuístico retrospectivo de cinco años / Nevus sebaceous of Jadassohn: a retrospective five year case repost

Presentamos una revisión de 39 casos de nevos de Jadassohn; de éstos, tres (7,69 por ciento) presentaron asociaciones: uno con sordera y convulsiones, otro con malformaciones esqueléticas y el último con alopecia areata, y cuatro casos (10,25 por ciento) con complicaciones tumorales. Destacamos la importancia del estudio de los pacientes para descartar asociaciones sindrómicas, así como el tratamiento oportuno y correcto de las lesiones para evitar complicaciones neoplásicas

Patología no infecciosa de pene / Penile non infectious disease

En este trabajo se hace referencia particularmente a los distintos aspectos vinculados a las diversas patologías de estirpe no infecciosa que afectan el glande, pene y prepucio. Se realiza una revisión de la bibliografía

Síndrome de Kasabach-Merritt: actualización diagnóstica y terapéutica / Kasabach-Merritt syndrome: diagnostic and therapeutic update

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de un mes y medio de edad, con anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía de consumo asociada a un hemangioma de rápido crecimiento (síndrome de Kasabach-Merritt). Se realiza una actualización diagnóstica y terapéutica de esta patología considerada de diferentes formas por otros autores

Metástasis cutáneas / Cutaneous metastases

Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas, incluyendo frecuencia, manifestaciones clínicas e histopatológicas. Se realiza un estudio retrospectivo de 26 pacientes con metástasis cutáneas observados en nuestro Servicio de Dermatología durante los últimos 8 años. De los 26 casos, el carcinoma de mama, seguido del melanoma, fueron los tumores primarios que más frecuentemente dieron metástasis en piel en la mujer, en tanto que en el sexo masculino el tumor primario más frecuente fue el carcinoma de pulmón, seguido del carcinoma epidermoide

Quiste triquilemal proliferante: presentación de un caso gigante y otro maligno / Proliferating trichilemmal cyst: presentation of a giant and a malign case

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino con un quiste triquilemal proliferante maligno y otro de una mujer con un quiste triquilemal proliferante gigante. Se discute la histogénesis de estos tumores, así como las características clínicas, histopatológicas y estudios complementarios que permiten detectar el comportamiento maligno de dichas lesiones para efectuar la terapéutica adecuada. Se resalta la utilidad del marcador de proliferación nuclear Ki 67 como indicador de estos tumores

Rabdomiosarcoma embrionario nasal: actualización / Nasal embryonal rhabdomyosarcoma: update

El rabdomiosarcoma no es sólo el sarcoma de tejidos blandos más común en los niños menores de 15 años, sino también en adolescentes y adultos jóvenes. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 12 años de edad, quien desarrolló un tumor polipoideo que protruía en la fosa nasal derecha, diagnosticándose rabdomiosarcoma embrionario. Se realiza tratamiento quirúrgico y quimioterápico con muy buen resultado. El paciente después de dos años de su diagnóstico se encuentra libre de enfermedad. Realizamos una revisión de esta variante histopatológica de rabdomiosarcoma, su pronóstico y tratamiento

Milia en placa: presentación de dos casos / Milia in plaque: two cases presentation

Los quistes de milium son quistes epiteliales queratinizados que pueden agruparse formando placas. Esta entidad, de escasa frecuencia, llamada milia en placa es para algunos autores una condición autónoma y para otros nevoide. Presentamos dos casos: uno con la localización más típica que es la retroauricular y otro de distribución palpebral y hacemos un comentario de las posibles terapéuticas aplicables en estos casos

Hidroadenoma a células claras / Clear cell hydradenoma

El hidroadenoma a células claras es un tumor benigno de las glándulas sudoríparas ecrinas, denominado de varias maneras; algunos de sus sinónimos son el de "acroespiroma ecrino" e "hidroadenoma nodular", entre otros. Presentamos el caso de un paciente con una lesión tumoral dolorosa en la región frontal, cuyo diagnóstico definitivo fue de hidroadenoma a células claras, lo cual motivó a realizar una revisión del tema

Pioderma gangrenoso: revisión a propósito de dos casos / Pyoderma gangrenosum

El pioderma gangrenoso es una enfermedad inflamatoria infrecuente, caracterizada por la aparición de pápulas, pústulas, nódulos y ulceraciones necróticas, que frecuentemente está asociada a enfermedades sistemáticas. La evolución es crónica con recurrencias y resistencia a los distintos tratamientos. Presentamos dos casos de pioderma gangrenoso: un paciente con la forma clásica y otro con la forma granulomatosa superficial. Esta enfermedad requiere un estudio exhaustivo del paciente para lograr el diagnóstico correcto. Sugerimos la terapéutica apropiada, pero debido a que se desconoce la fisiopatogenia aquélla resulta muchas veces infructuosa

Nevus de Ota / Nevus of Ota

Dentro de las melanocitosis dérmicas el nevo de Ota ocupa un lugar destacado. Presentamos tres nuevos casos con lesiones clásicas. De rara presentación en la raza caucasiana pero más frecuente en la oriental, suele asociarse a problemas oftalmológicos, auditivos y del sistema nervioso central, pero principalmente su posible degeneración hacia un melanoma es lo que debe alertar al especialista para un control cercano de estos pacientes a lo largo del tiempo. Si bien su diagnóstico no suele ofrecer dificultades, se mencionan otras afecciones de presentación clínico-patológica similar. Se pone énfasis en los avances terapéuticos que se han logrado, especialmente con el uso de la técnica laser